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  1. 严格控制高蛋白食物的摄入。 方媛说，苯丙酮尿症是一种氨基酸代谢性疾病。经典型的苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中的苯丙氨酸羟化酶（PAH）的缺陷，使苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，致使苯丙氨酸在体内积累。过量的苯丙氨酸使旁路代谢活跃，导致大量苯丙酮酸的蓄积，从尿中...
    2021.05.31 15:39:00
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